Le pemphigus herpétiforme (PH) est une dermatose bulleuse auto-immune rare. Les profils épidémio-cliniques et immunologiques diffèrent selon les séries. Notre objectif est de dégager les principales caractéristiques épidémio-cliniques et immunologiques du PH dans le sud tunisien.

Tous les patients atteints de PH pendant la période allant de 1987 à juin 2015 (28ans) et vus dans le service de dermatologie de Sfax étaient inclus. Le diagnostic était retenu devant des critères cliniques, histologiques et immunologiques : immuno-fluorescence directe (IFD), immuno-fluorescence indirecte (IFI) et recherche des anticorps anti-desmogléine (Ac anti-Dsg) 1 et 3 par technique Elisa.

Vingt-quatre cas de PH, tous de sexe féminin et d’origine rurale, étaient étudiés. L’âge moyen était de 36ans. L’atteinte cutanée associait des lésions érythémato-vésiculeuses à disposition herpétiforme et un prurit sévère dans 91 % des cas. Aucune patiente n’avait une atteinte muqueuse. En histologie, on ne constatait aucun clivage épidermique dans 10 cas, un clivage supra-basal dans 7 cas et un clivage au niveau de la couche sous-cornée dans 3 cas. Une spongiose à éosinophiles était présente dans 10 cas. L’IFD était positive chez 23 patientes. Un dépôt à IgG associé au C3 était trouvé chez 19 patientes, 4 patientes avaient un dépôt à IgG seul et 2 patientes avaient un dépôt à IgA associé aux IgG et C3. Parmi 13 cas ayant fait l’objet d’une recherche des Ac anti-Dsg 1 et 3, 11 avaient des Ac anti-Dsg 1 positifs et des Ac anti-Dsg 3 négatifs, une seule patiente avait des Ac anti-Dsg 1 et 3 positifs et une autre avait des Ac négatifs.

Le PH est une entité particulière rare qui combine les aspects cliniques de la dermatite herpétiforme et les caractéristiques immunologiques du pemphigus. Les séries rapportées dans la littérature rapportent un âge moyen de survenue de la maladie entre 50 et 60ans sans prédominance de sexe. Notre série se distingue par une atteinte exclusive des femmes jeunes d’origine rurale. Le PH se caractérise par des lésions érythémato-vésiculeuses de disposition herpétiforme, le plus souvent prurigineuses. La spongiose à éosinophiles est fréquente. Le profil Ac est le plus souvent de type Ac anti-Dsg1 positifs/Ac anti-Dsg 3 négatifs ce qui tend à rejoindre le profil Ac du pemphigus superficiel endémique dans le sud tunisien.

Le PH du sud tunisien se caractérise par un profil épidémiologique et des Ac anti-Dsg similaire à celui décrit dans le pemphigus endémique tunisien.